Родился 30 апреля 1956 года в Копенгагене в семье государственных служащих. В 1995 году, незадолго до своей смерти, мать призналась Ларсу, что человек, которого он всю жизнь считал своим отцом, на самом деле таковым не является. Триер нашел своего биологического родителя, но после нескольких весьма бурных встреч 90-летний мужчина предложил продолжить общение через своего адвоката.
Ларс с детства увлекался кино и снял свой первый любительский мультфильм еще в 11 лет. Став постарше, он поступил в киношколу и сделал несколько экспериментальных короткометражных работ. Критики сразу отметили новаторский стиль начинающего режиссера. В качестве дипломной работы в 1983 году он представил короткометражный фильм «Картины освобождения», удостоенный награды Мюнхенского кинофестиваля. Настоящий прорыв фон Триера на большом экране состоялся в 1984 году с картиной «Элемент преступления», постмодернистской психологической драмой, где он выступил в качестве актера, сценариста и оператора. Фильм завоевал технический Гран-при в Каннах и получил награды на кинофестивалях в Чикаго и Мангейме. Следующий фильм Триера, «Эпидемия» (премия технической комиссии в Каннах) вышел в 1987 году, затем последовали ленты «Медея» (1988) и «Европа» (1991), удостоенные трех наград Каннского международного кинофестиваля: ленту, посвященную путешествию американца по полуразрушенной Германии 1945 года, отличали яркие аудиовизуальные решения. «Элемент преступления», «Эпидемия» и «Европа» образовали трилогию, объединенную не общим сюжетом, а постапокалиптической темой: Старый мир охвачена неким бедствием, а главный герой пытается разобраться со своим собственным прошлым. В 1991 году Триер и продюсер «Европы» Петер Ольбек Йенсен создали свою собственную компанию «Зентропа Энтертейнментс», которая стала ведущей в скандинавском кинопроизводстве.
Международную славу Ларс фон Триер приобрел благодаря телесериалу «Королевство» (1994), который критика сравнила со знаменитым сериалом «Твин Пикс». Проект был настолько успешен, что последовало его продолжение, «Королевство-2» (1997), а позже была выпущена и 280-минутная киноверсия. Фон Триер в конце девяностых – это мастер художественного эпатажа. Всемирный триумф ему принесла картина «Рассекая волны» (1996). Главная героиня, движимая верой и любовью к парализованному мужу, обрекает себя на позор, изгнание из общины, физические мучения и гибель, за что вознаграждается на небесах. Лента была отмечена Большим призом жюри Каннского фестиваля и французской кинопремией «Сезар» как «Лучший иностранный фильм». В 2000 году фон Триер выпустил на экраны музыкальную драму «Танцующая в темноте», главные роли исполнили Катрин Денев и исландская певица Бьорк. Картина получила «Золотую пальмовую ветвь». «Рассекая волны», «Идиотов» и «Танцующую в темноте» фон Триер объединил в «трилогию о золотом сердце» о простых и искренних женщинах, готовых жертвовать собой ради близких.
После успеха «Танцующей в темноте» Триер начал снимать свою «американскую» трилогию, первой частью которой стал детективный триллер «Догвилль» (2003) с Николь Кидман в главной роли. «Я не думаю, что так уж и мучил Николь», – рассказывает режиссер о своей работе с Кидман. «Но я знаю: она говорила, что со мной ей было тяжело. На самом деле я боюсь всего в этой жизни, за исключением работы над фильмами». В мае 2011-го года на пресс-конференции, посвященной показу новой картины, «Меланхолия», на Каннском кинофестивале, разгорелся скандал. Отвечая на вопрос о своих немецких корнях, Триер заявил, что «с пониманием и сочувствием» относится к Гитлеру, и назвал себя «нацистом». Канны объявили режиссера персоной нон грата, но лента, тем не менее, была номинирована на Золотую пальмовую ветвь.
«Фильм должен быть как острый камушек в ботинке», говорит режиссер. По всей видимости, жизнь, по его мнению, не должна казаться медом.